一、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程
(一)适用对象
第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture综合征(ICD-10:M31.001)/抗肾小球基底膜病(ICD-10:M31.002†N08.5*)/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎(ICD-10:M31.003†N08.5*)。
行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.0702)。
(二)诊断依据
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2011年)、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。
1.临床上表现:为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。可以合并肺出血(Goodpasture病)。2.可以合并肺出血(Goodpasture病)。
3.病理:免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
4.血清中抗GBM抗体阳性。
(三)治疗方案的选择
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2011年)、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。
1.血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1~2个血浆容量,病情稳定可延至每周2~3次,一般连续治疗5~14次,或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
2.糖皮质激素冲击治疗:结合肾活检病理改变判断治疗的计量,甲泼尼龙每次7~15mg/kg (每次0.3~1.0g),每日或隔日1次静脉滴注(30~60分钟内完成),每3次为一疗程;根据病情治疗1~2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mg/(kg·d)(最大计量60mg/d),约4~6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。
5.对症治疗:给予积极支持治疗,维持水、电解质及酸碱平衡等。
(四)标准住院日为14~30天
(五)进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M31.001 Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10:M31.002†N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10:M31.003†N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.0702)。
2.患者同时合并肺出血(Goodpasture病)。
3.抗GBM抗体阳性。
(六)血浆置换治疗
1.可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)。
2.单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1~2个血浆容量。
血浆量计算公式:血浆量(L)=体重×(1–血细胞比容HCT)×0.065
3.置换液:合并肺出血(Goodpasture病)的患者首先选择新鲜冰冻血浆,无新鲜血浆时,可以选择5%白蛋白溶液(用生理盐水稀释),或血浆联合白蛋白溶液等。。
4.抗凝剂:普通肝素、低分子肝素、阿加曲班、枸橼酸钠。
5.疗程:每日或隔日一次,直至血中抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品,或使用双重滤过血浆置换方法,需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。
7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。
(七)住院后1~7天(工作日)
1.必需的检查项目:
(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、大便常规。
(2)肾功能、电解质及酸碱平衡。
(3)动脉血气分析。
(4)X线胸片或肺部CT。
(5)抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF)。。
(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB)。
(7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰),心电图。
(8)排除禁忌症,肾脏穿刺活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)超声心动图。
(2)痰含铁血黄素。
(3)感染相关指标:降钙素原、真菌G试验、GM试验、IL-6、结核三项、PPD试验等。
(4)病原学检查及药敏试验。
(5)冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物。
(八)治疗方案与药物选择
1.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱,加强支持治疗。
2.必要时肾脏替代治疗。
3.必要时抗感染治疗。
4.激素或激素联合血浆置换治疗。
(九)手术日为入院第2~7个工作日之内(如需肾活检)
1.麻醉方式:局部麻醉。
2.术前准备:术前停用一切抗凝药物(包括具有活血化瘀作用的中药)天数视药物种类而定,复查凝血功能正常。
3.术中用药:麻醉常规用药。
4.输血:视病情而定。
5.病理:行免疫荧光、光镜及电镜检查。
(十)出院标准
1.肺出血停止,X线胸片或肺部CT显示肺出血基本吸收;无低氧血症。
2.肾功能稳定。
3.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。
(十一)变异及原因分析
1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症,需要在住院期间处理。
2.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。
3.出现治疗相关的并发症,需要住院期间处理。
二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单
适用对象:第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture综合征(ICD-10:M31.001)/抗肾小球基底膜病(ICD-10:M31.002†N08.5*)/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎(ICD-10:M31.003†N08.5*)
行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.0702)
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:14~30天
时间 |
住院第1天 |
住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 |
□ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 上级医师查房 □ 及时处理各种临床危重情况(如严重水、电解质、酸碱失衡等) □ 初步确定是否需要肾脏替代,并制订诊疗方案 □ 向患方交代病情 ¨ 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等(根据情况) □ 中心静脉置管 |
□ 上级医师查房 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 确定是否需要肾活检 □ 完善检查,排除激素冲击禁忌症后,制定冲击治疗方案。 □ 观察病情变化,及时与患方沟通 □ 对症支持治疗 |
重 点 医 嘱 |
长期医嘱: □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 优质蛋白饮食 □ 记出入液量 临时医嘱: □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 开具中心静脉置管术医嘱 □ 急查肾功能和电解质,动脉血气分析、X线胸片及肺部CT □ 急查抗GBM抗体 □ 血常规(嗜酸和网织细胞计数)、尿常规、大便常规 □ 肝功能、血糖、血型、凝血功能(PT、APTT、 FIB)、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等) □ 免疫指标:ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR □ 心电图、腹部超声检查(双肾、肝、胆、 脾、胰) |
长期医嘱: □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱: □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 开具血浆置换医嘱(根据情况) □ 开具肾脏替代医嘱(根据情况) □ 监测肾功能、电解质 □ 监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝 血指标 □ 其他特殊医嘱 □ 必要时查超声心动图、痰含铁血黄素
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主要护理工作 |
□ 入院宣教 □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 |
□ 宣教 □ 预防感染 |
病情 变异 记录 |
□ 无 □ 有,原因: 1. 2. |
□ 无 □ 有,原因: 1. 2. |
护士签名 |
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医师 签名 |
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时间 |
住院第3~7天 |
住院第8~14天 |
住院第15~30天 (出院日) |
主 要 诊 疗 工 作 |
□ 继续强化血浆置换治疗 □ 激素冲击治疗 □ 肺出血、肺部感染治疗 □ 必要时肾脏穿刺 □ 必要时使用其他药物等 □ 必要时继续肾脏替代治疗,每次治疗前后评估是否可停止 □ 肾外合并症、并发症的治疗 |
□ 继续强化血浆置换治疗,监测抗GBM抗体浓度 □ 监测肾功能、电解质、血气、凝血指标 □ 上级医师查房,评估一般情况、肺出血、肾功能变化,以及对治疗的反应 □ 评估血浆置换与免疫抑制剂治疗的不良反应并处理 □ 必要时继续肾脏替代治疗 |
□ 肺出血停止、X线胸片显示肺出血基本吸收;无低氧血症 □ 血浆置换连续治疗5-14次,直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止 □ 继续维持性激素及环磷酰胺治疗 □ 评估肾功能,决定继续或停止肾脏替代治疗 □ 如果肾功能不能恢复,与患者共同制定长期肾脏替代治疗方式 □ 无需要住院处理的并发症和(或)合并症 □ 病情平稳后出院 |
重 点 医 嘱 |
长期医嘱: □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱: □ 甲泼尼龙0.3~1.0g静脉点滴 □ 监测电解质、肾功能 □ 监测抗GBM抗体滴度、血 小板计数、凝血指标 □ 其他特殊医嘱 |
长期医嘱: □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理/二级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 环磷酰胺口服,或静脉使用 临时医嘱: □ 监测电解质、肾功能 □ 监测抗GBM抗体滴度、 血小板计数、凝血指标 □ 其他特殊医嘱 |
长期医嘱: □ 肾脏病护理常规 □ 二级护理/三级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱: □ 监测血常规、电解质、肾功能、抗GBM抗体滴度 □ 其他特殊医嘱 □ 出院医嘱 |
主要护理工作 |
□ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染
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□ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染 |
□ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 出院指导 |
病情 变异 记录 |
□ 无 □ 有,原因: 1. 2. |
□ 无,□ 有,原因: 1. 2. |
□ 无 □ 有,原因: 1. 2. |
护士签名 |
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医师 签名 |
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