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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2019年版)
发布日期:2020-02-03 浏览次数:2971

一、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程

(一)适用对象

第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10N01.7/Goodpasture综合征(ICD-10M31.001/抗肾小球基底膜病(ICD-10M31.002†N08.5*/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎(ICD-10M31.003†N08.5*)。

行血浆置换治疗(ICD-9-CM-399.0702)。

(二)诊断依据

根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2011年)、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。

1.临床上表现:为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。可以合并肺出血(Goodpasture病)。2.可以合并肺出血(Goodpasture病)。

3.病理:免疫荧光表现为IgGC3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。

4.血清中抗GBM抗体阳性。

(三)治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2011年)、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。

1.血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1~2个血浆容量,病情稳定可延至每周23次,一般连续治疗514次,或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。

2.糖皮质激素冲击治疗:结合肾活检病理改变判断治疗的计量,甲泼尼龙每次715mg/kg (每次0.31.0g),每日或隔日1次静脉滴注(3060分钟内完成),每3次为一疗程;根据病情治疗12个疗程。

3.维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mg/kg·d)(最大计量60mg/d),约46周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

4.肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。

5.对症治疗:给予积极支持治疗,维持水、电解质及酸碱平衡等。

(四)标准住院日为1430

(五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10M31.001 Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10M31.002†N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10M31.003†N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。行血浆置换治疗(ICD-9-CM-399.0702)。

2.患者同时合并肺出血(Goodpasture病)。

3.抗GBM抗体阳性。

(六)血浆置换治疗

1.可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)。

2.单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1~2个血浆容量。

血浆量计算公式:血浆量(L)=体重×(1–血细胞比容HCT)×0.065

3.置换液:合并肺出血(Goodpasture病)的患者首先选择新鲜冰冻血浆,无新鲜血浆时,可以选择5%白蛋白溶液(用生理盐水稀释),或血浆联合白蛋白溶液等。。

4.抗凝剂:普通肝素、低分子肝素、阿加曲班、枸橼酸钠。

5.疗程:每日或隔日一次,直至血中抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。

6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品,或使用双重滤过血浆置换方法,需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。

7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。

(七)住院后17天(工作日)

1.必需的检查项目:

1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、大便常规。

2)肾功能、电解质及酸碱平衡。

3)动脉血气分析。

4X线胸片或肺部CT

5)抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、抗链球菌溶血素OASO)、类风湿因子(RF)。。

6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等)、凝血功能(PTAPTTFIB)。

7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰),心电图。

8)排除禁忌症,肾脏穿刺活检。

2.根据患者病情可选择的检查项目:

1)超声心动图。

2)痰含铁血黄素。

3)感染相关指标:降钙素原、真菌G试验、GM试验、IL-6、结核三项、PPD试验等。

4)病原学检查及药敏试验。

5)冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物。

(八)治疗方案与药物选择

1.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱,加强支持治疗。

2.必要时肾脏替代治疗。

3.必要时抗感染治疗。

4.激素或激素联合血浆置换治疗。

(九)手术日为入院第27个工作日之内(如需肾活检)

1.麻醉方式:局部麻醉。

2.术前准备:术前停用一切抗凝药物(包括具有活血化瘀作用的中药)天数视药物种类而定,复查凝血功能正常。

3.术中用药:麻醉常规用药。

4.输血:视病情而定。

5.病理:行免疫荧光、光镜及电镜检查。

(十)出院标准

1.肺出血停止,X线胸片或肺部CT显示肺出血基本吸收;无低氧血症。

2.肾功能稳定。

3.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。

(十一)变异及原因分析

1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症,需要在住院期间处理。

2.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。

3.出现治疗相关的并发症,需要住院期间处理。



二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单

适用对象:第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10N01.7/Goodpasture综合征(ICD-10M31.001/抗肾小球基底膜病(ICD-10M31.002†N08.5*/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎(ICD-10M31.003†N08.5*

行血浆置换治疗(ICD-9-CM-399.0702

患者姓名:       性别:    年龄:      门诊号:        住院号:           

住院日期:             出院日期:            标准住院日:1430

时间

住院第1

住院第2

□ 询问病史及体格检查

□ 完成病历书写

□ 上级医师查房

□ 及时处理各种临床危重情况(如严重水、电解质、酸碱失衡等)

□ 初步确定是否需要肾脏替代,并制订诊疗方案

□ 向患方交代病情

¨ 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等(根据情况)

□ 中心静脉置管

□ 上级医师查房

□ 完成必要的相关科室会诊

□ 确定是否需要肾活检

□ 完善检查,排除激素冲击禁忌症后,制定冲击治疗方案。

□ 观察病情变化,及时与患方沟通

□ 对症支持治疗

长期医嘱:

□ 肾脏病护理常规

□ 一级护理

□ 优质蛋白饮食

□ 记出入液量

临时医嘱:

□ 泼尼松1mg/kg口服

□ 开具中心静脉置管术医嘱

□ 急查肾功能和电解质,动脉血气分析、X线胸片及肺部CT

□ 急查抗GBM抗体

□ 血常规(嗜酸和网织细胞计数)、尿常规、大便常规

□ 肝功能、血糖、血型、凝血功能(PTAPTT    

FIB)、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等)

□ 免疫指标:ANCAANA谱、免疫球蛋白、补体、CRPASORFESR

□ 心电图、腹部超声检查(双肾、肝、胆、

   脾、胰)

长期医嘱:

□ 肾脏病护理常规

□ 一级护理

□ 患者既往基础用药

□ 记出入液量

□ 药物治疗

临时医嘱:

□ 泼尼松1mg/kg口服

□ 开具血浆置换医嘱(根据情况)

□ 开具肾脏替代医嘱(根据情况)

□ 监测肾功能、电解质

□ 监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝

   血指标

□ 其他特殊医嘱

□ 必要时查超声心动图、痰含铁血黄素

主要护理工作

□ 入院宣教

□ 介绍病房环境、设施和设备

□ 入院护理评估

□ 宣教

□ 预防感染

病情

变异

记录

□ 无  □ 有,原因:

1.

2.

□ 无  □ 有,原因:

1.

2.

护士签名

医师

签名


时间

住院第37

住院第814

住院第1530

(出院日)

□ 继续强化血浆置换治疗

□ 激素冲击治疗

□ 肺出血、肺部感染治疗

□ 必要时肾脏穿刺

□ 必要时使用其他药物等

□ 必要时继续肾脏替代治疗,每次治疗前后评估是否可停止

□ 肾外合并症、并发症的治疗

□ 继续强化血浆置换治疗,监测抗GBM抗体浓度

□ 监测肾功能、电解质、血气、凝血指标

□ 上级医师查房,评估一般情况、肺出血、肾功能变化,以及对治疗的反应

□ 评估血浆置换与免疫抑制剂治疗的不良反应并处理

□ 必要时继续肾脏替代治疗

□ 肺出血停止、X线胸片显示肺出血基本吸收;无低氧血症

□ 血浆置换连续治疗5-14次,直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止

□ 继续维持性激素及环磷酰胺治疗

□ 评估肾功能,决定继续或停止肾脏替代治疗

□ 如果肾功能不能恢复,与患者共同制定长期肾脏替代治疗方式

□ 无需要住院处理的并发症和(或)合并症

□ 病情平稳后出院

长期医嘱:

□ 肾脏病护理常规

□ 一级护理

□ 患者既往基础用药

□ 记出入液量

□ 药物治疗

临时医嘱:

□ 甲泼尼龙0.31.0g静脉点滴

□ 监测电解质、肾功能

□ 监测抗GBM抗体滴度、血

   小板计数、凝血指标

□ 其他特殊医嘱

长期医嘱:

□ 肾脏病护理常规

□ 一级护理/二级护理

□ 患者既往基础用药

□ 记出入液量

□ 泼尼松1mg/kg口服

□ 环磷酰胺口服,或静脉使用

临时医嘱:

□ 监测电解质、肾功能

□ 监测抗GBM抗体滴度、

   血小板计数、凝血指标

□ 其他特殊医嘱

长期医嘱:

□ 肾脏病护理常规

□ 二级护理/三级护理

□ 患者既往基础用药

□ 记出入液量

□ 药物治疗

临时医嘱:

□ 监测血常规、电解质、肾功能、抗GBM抗体滴度

□ 其他特殊医嘱

□ 出院医嘱

主要护理工作

□ 观察患者病情变化

□ 心理与生活护理

□ 预防感染

□ 观察患者病情变化

□ 心理与生活护理

□ 预防感染

□ 观察患者病情变化

□ 心理与生活护理

□ 出院指导

病情

变异

记录

□ 无  □ 有,原因:

1.

2.

□ 无,□ 有,原因:

1.

2.

□ 无  □ 有,原因:

1.

2.

护士签名

医师

签名


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